无力是何由

反复几时休

幸得遇圣手 

辨识了真凶

近日，西安市第三医院神经内科住了一位这样的病人，65岁男性，糖尿病史6年，进行性四肢无力一年，多家医院诊断为糖尿病周围神经病变，直到他在三院神经内科完善相关检查，电生理诊断提示LEMS，抗VGCC抗体阳性，最终确诊为罕见VGCC抗体阳性Lambert-Eaton综合征。

那么我们先来认识一下这个罕见病有多神秘，为什么病人辗转多家医院都无法确诊。

Lambert-Eaton肌无力综合征（Lambert-Eaton myasthenic syndrome，LEMS）是一种罕见的自身免疫疾病，影响神经和肌肉之间的连接并导致患者无力和其他症状。

它的典型症状是对称性近端肌肉无力，例如肩部、臀部和大腿的肌肉，典型表现为上楼、起立困难，在疾病的晚期，患者还会出现呼吸肌无力，从而导致呼吸衰竭。据估计，LEMS的全球患病率为3/1000000。 

由于该患者曾辗转多家三甲医院，在三院神经内科住院治疗后，陈蕊住院医师及殷艳玲主治医师经过详细询问病史及全面的体格检查，认为患者肢体无力症状很明显，结合其既往肌电图检查结果，患者目前的症状、体征无法用糖尿病周围神经病变解释，遂决定入院当天予以复查肌电图。幸得于肌电图精准电生理诊断，和神经内科肌电图室张铁英主治医师的多年工作经验，最终经全科疑难病例讨论确定诊断，为今后的治疗提供了正确的方向。

目前这位病人正在积极配合治疗和进行循序渐进的康复。

西安市第三医院肌电图室配有目前国际先进的意大利EBNEURO NeMus2+肌电图诱发电位仪，可开展神经传导、F波、H反射、重复电刺激、瞬目反射、针极肌电图、体感诱发电位、听觉诱发电位、视觉诱发电位及长程运动诱发试验等多项检查。具有操作规范，结果准确可靠，预约周期短（1-2天）等优势。